La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, es decir, una inflamación generalizada de las arterias del organismo. Aparece generalmente en niños menores de cinco años. Inicialmente se presenta como un cuadro febril que no responde a antibióticos. Su complicación más temida es la aparición de aneurismas coronarios, que se da hasta en el 20% de casos si no se administra el tratamiento adecuado.

Descripción

Aunque es una enfermedad rara (90 de cada 100.000 niños en Japón, que es la zona del mundo donde es más frecuente), es una de las principales causas de enfermedad cardiaca adquirida en niños en los países desarrollados.

La mayoría de los casos ocurren en bebés y menores de cinco años de edad. Rara vez se ve en niños mayores de 8 años.

Causas

Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se sospecha que puede haber un componente genético que condiciona una reacción inmunológica excesiva después de una infección por un agente que no se conoce, probablemente un virus.

Síntomas

La fiebre dura más de 5 días y se presenta con alguno de los siguientes síntomas: sarpullido, nódulos linfáticos inflamados, ojos enrojecidos y/o labios, garganta y lengua inflamados. El sarpullido suele presentarse en el torso del paciente y, a veces, se descaman las manos y los dedos. Puede haber además irritabilidad, dolores articulares, dolor abdominal, ictericia, etc.

En algunos casos puede asociarse a inflamación del músculo cardíaco (miopericarditis). Su complicación más característica es la aparición de dilatación (aneurismas) de las arterias del corazón (arterias coronarias).

Los aneurismas coronarios se clasifican en función de su tamaño y pueden desaparecer o persistir una vez resuelto el cuadro febril. Cuando mayor es su tamaño más raro es que desaparezcan. Con el tiempo también pueden aparecer estenosis (obstrucciones) de las arterias coronarias, que pueden a su vez complicarse y producir un infarto agudo de miocardio.

Diagnóstico

El diagnóstico se establece cuando hay fiebre de 5 o más días y una de las manifestaciones ya mencionadas: conjuntivitis bilateral, cambios de la mucosa de la boca o lengua, anomalías en los miembros como eritema en palmas, plantas, edema de las manos o piernas o descamación, ganglios cervicales o enrojecimiento cutáneo.

Las alteraciones en las arterias coronarias pueden detectarse mediante la realización de una ecocardiografía. Si los aneurismas persisten una vez resuelto el cuadro febril, puede ser necesaria la realización de electrocardiogramas, ecocardiogramas, ergometrías e incluso cateterismos cardíacos, de forma periódica, para evaluar la evolución de los aneurismas coronarios.

Tratamiento

El tratamiento inicial consistente en aspirina e inmunoglobulinas a dosis altas, ha disminuido la incidencia de aneurismas coronarios a un 5%.

Los pacientes que desarrollan aneurismas múltiples gigantes pueden requerir anticoagulación.

Pronóstico

La complicación que determina el pronóstico es el aneurisma arterial coronario. Aproximadamente 1-2% de los pacientes mueren de la enfermedad y sus complicaciones.